انواع AML بر اساس تقسیم‌بندی FAB

انواع AML بر اساس تقسیم‌بندی FAB

لوسمی حاد میلوبلاستیک با تمایز اندک M0-AML

 

لوسمی حاد میلوبلاستیک با تمایز اندک M0-AML :

میلوبلاست‌های تیپ I دیده می‌شوند که فاقد گرانول بوده، دارای هسته مرکزی با کروماتین ظریف و ۳ تا ۵ هستک واضح می‌باشند. بلاست‌ها فاقد آئور راد می‌باشند. نام دیگر آن Lymphohematopoietic stem cell leukemia می باشد. گاهی در جهت لنفوئید و زمانی در جهت هماتوپوئتیک سیر می نماید و به همین دلیل آن را لوسمی دو شکلی (biphenotypic) یا لوسمی دو رگه (lineage mixed) یا لوسمی تمایز نیافته (undifferentiated) یا لوسمی غیر کلاسیک می‌نامند. از آنجایی که در این لوسمی سلول‌ها تمایز یافته نیستند، تشخیص قطعی از طریق مارکر CD12 و CD13 و CD14 صورت می‌گیرد و کمتر از ۳% میلوبلاست‌ها (نوع I) نسبت به سودان بلاک B، میلوپراکسیداز یا ASD مثبت هستند.

 

لوسمی حاد میلوبلاستیک بدون بلوغ M1-AML

لوسمی حاد میلوبلاستیک بدون بلوغ M1-AML :

مخلوطی از میلوبلاست های تیپ I وII هستند. تیپ II دارای گرانول‌های کم (کمتر از ۲۰ عدد) و آزروفیلیک، کروماتین واضح و ۲ تا ۵ هستک می‌باشد. آئور راد ممکن است به‌ندرت دیده شود.

در این نوع لوسمی میلوبلاست‌ها تمایز یافته نیستند و اصطلاحاً Myeloblast without maturation می‌اشند اغلب بلاست‌ها فاقد آئور راد بوده و تنها ۱٪ تا ۲٪ بلاست‌ها دارای این اجسام می باشند. این لوسمی با L2  قابل اشتباه است بنابراین رنگ آمیزی‌های سیتوشیمیایی ضروری است. حداقل ۳٪ بلاست‌ها با میلوپراکسیداز، سودان بلاک B و کلرواستات استراز مثبت می‌باشد. بهترین راه تشخیص استفاده از مارکر CD33 است.

لوسمی حاد میلوبلاستیک با بلوغ M2 -AML

لوسمی حاد میلوبلاستیک با بلوغ M2 -AML:

میلوبلاست‌های تیپ III (شبیه میلوبلاست‌های تیپ II، با این تفاوت که تعداد گرانول‌های آزروفیلیک آن‌ها زیاد است) مشاهده می‌شود. بیش از ۱۰ درصد سلول های غیراریتروئیدی را از مرحله پرومیلوسیت تا نوتروفیل تشکیل می‌دهد. در اکثر موارد آئور راد وجود دارد.

در M2 میلوبلاست‌ها تمایز یافته‌اند و اصطلاحاً maturation Myeloblast with می‌باشند، ۳۰٪ تا ۸۹٪ سلول‌های مغز استخوان را میلوبلاست‌ها تشکیل میدهند.

در بلاست‌ها آئرراد وجود دارد که البته بیش از ۱ تا ۲ عدد نیست. از نظر کروموزومی ترانس لوکاسیون ۸ به ۲۱ دیده می‌شود که در هیچ لوسمی دیگری دیده نمی‌شود.

رنگ آمیزی سودان بلاک B و پراکسیداز و کلرو استات استراز در بیش از ۸۰% بلاست‌ها مثبت است.

لوسمی حاد پرومیلوسیتیک هیپرگرانولار M3 -AML

لوسمی حاد پرومیلوسیتیک هیپرگرانولار M3 -AML:

پرومیلوسیت‌های هیپرگرانولار که دارای گرانول‌های آزروفیلیک فراوان و به شدت رنگ‌پذیر هستند به فراوانی وجود دارند. سلول فاگوت (Faggotcell) یعنی سلولی که دارای تعدادی آئور راد است معمولا دیده می‌شود.

در M3 اکثر سلول‌ها پرومیلوسیت‌های انباشته از گرانول می‌باشند لذا به آن لوسمی پرومیلوسیتیک نیز می‌ گویند. اجسام آئور راد به صورت متعدد در یک سلول (۱۰ یا بیشتر) دیده می‌شوند. گرانول‌های سلول‌های لوسمیک در M3 حاوی مواد ترومبوپلاستیک می‌باشند که درصورت آزاد شدن موجب انعقاد داخل عروقی منتشر (DIC)‌ می‌شوند. 

خونریزی‌های شدید، وجود شیستوسیت و DIC از یافته‌های مهم M3 است. 

از نظر کروموزومی ترانس لوکاسیون ۱۵ به ۱۷ وجود دارد.

رنگ آمیزی سودان بلاک B و پراکسیداز مثبت قوی و رنگ آمیزی PAS منفی است.

لوسمی حاد میلومنوسیتیک M4 -AML

لوسمی حاد میلومنوسیتیک  M4 -AML 

مخلوطی از منوبلاست‌ها (بزرگ‌تر از میلوبلاست، سیتوپلاسم فراوان، واجد تعداد متغیری گرانول، هسته گرد یا بیضی، کروماتین ظریف، یک یا چند هستک واضح) و میلوبلاست‌ها دیده می‌شود. آئور راد در بیش از۵۰% موارد وجود دارد.

در M4 تعدادی میلوبلاست همراه با حدود ۲۰% یا کمی بیشتر منوبلاست و پرومنوسیت یافت می‌شود و لذا به M4 لوسمی میلومنوبلاستیک حاد AMML می‌گویند.

در این نوع لوسمی افزایش لیزوزیم سرم و ادرار دیده می شود و در درصد کمی از مبتلایان افزایش خفیف تا متوسط ائوزینوفیل‌های خون دیده می‌شود و از نظر سیتوژنتیک در این بیماران معکوس شدن کروموزوم ۱۶ را شاهد هستیم.

در این بیماری تورم لثه همراه با ندول‌های پوستی مشاهده می‌شود. در این لوسمی رنگ آمیزی سودان بلاک B، پراکسیداز، کلرواستات استراز و استراز غیر اختصاصی مثبت است.

لوسمی حاد اریتروبلاستیک  M6 -AML

لوسمی حاد اریتروبلاستیک  M6 -AML:

تعداد زیادی اریتروبلاست نابالغ (گاهی اوقات با ناهنجاری مرفولوژیک) دیده می‌شود. تشخیص بر اساس حضور بیش از ۵۰٪ اریتروبلاست و حداقل ۳۰٪ میلوبلاست (از سلول‌های غیراریتروئیدی) در مغز استخوان است.

دراین نوع لوسمی علاوه بر میلوبلاست در خون محیطی تعداد زیادی NRBC به شکل مگالوبلاست‌های ۲-۳ هسته‌ای دیده می‌شود و لذا اسامی دیگر آن عبارتند از: 

اریترولوکمیا (sisoleym erythremic) یا سندرم دی گوگلیلمو: این لوسمی ممکن است ۱-۲ سال قبل از بروز به‌صورت آنمی مگالوبلاستیک نمایان شود. در این بیماران واکنش PAS به شدت مثبت و تست کومبس آن ها نیز مثبت می باشد.

لوسمی حاد مگاکاریوبلاستیک M7-AML

لوسمی حاد مگاکاریوبلاستیک M7-AML: مگاکاریوبلاست‌هایی با اشکال متنوع دیده می‌شوند. تعدادی مثل لنفوبلاست‌های L1  و L2  و بقیه بزرگتر، دارای پای کاذب، گرانول و ۱ تا ۳ هستک می‌باشند. پان سیتوپنی و تکه‌های مگاکاریوسیتی در خون محیطی همراه با فیبروز مغز استخوان از خصوصیات این نوع لوسمی است. در این لوسمی رده ‌ی مگاکاریوسیتیک سرطانی شده برای تشخیص آن  باید حداقل ۳۰٪ بلاست‌ها مگاکاریوبلاست باشند. به دلیل درگیری رده ی مگاکاریوسیت نام دیگر این لوسمی لوکمی مگاکاریوبلاستیک می‌باشد. در این لوسمی فیبروز مغز استخوان و کانون‌های متاپلاژی در طحال وجود دارد و کاملاً به میلوفیبروز شبیه است. اغلب بیماران هنگام مراجعه خونریزی دارند و افزایش پراکسیداز پلاکتی کمک کننده است. در این لوسمی مگاکاریوبلاست از نظر سودان بلاک B و پراکسیداز و کلرواستات استراز منفی است اما آلفا  نفتیل استات ممکن است مثبت باشد و PAS گاهی مثبت است.